Per la ricerca sul sarcoma di Ewing ed i tumori infantili

Il Sarcoma di Ewing

Definizione:

Il sarcoma di Ewing è il secondo tumore più comune delle ossa dopo l’osteosarcoma ed essendo una malattia molto aggressiva, la guarigione dipende molto dallo stadio della neoplasia.
Le cause che portano allo sviluppo del tumore di Ewing non sono ancora state identificate con certezza ma chi rischia sono soprattutto gli adolescenti in età compresa tra i 10 ed i 20 anni e può manifestarsi al bacino, la tibia, il perone ed il femore, ma non è da escludere che possa colpire altre parti del corpo e può anche iniziare nei tessuti molli prendendo il nome di sarcoma di Ewing extraosseo.
Le cellule neoplastiche sono caratteristicamente piccole e rotonde, anche se esiste una variante a cellule di dimensioni più grandi e spesso al momento della diagnosi possono essere presenti metastasi polmonari, linfonodali o interessamento di altre ossa.
Il tumore, se non trattato, ha andamento rapido e mortale con metastatizzazione soprattutto polmonare.

Segni e sintomi:

Il sintomo principale del sarcoma di Ewing è il dolore nel punto corrispondente alla presenza della malattia (soprattutto nel caso dei sarcomi localizzati alle ossa). Molti sarcomi ossei di Ewing e quasi tutti quelli extraossei causano anche gonfiore o masse visibili soprattutto quando il tumore si sviluppa a livello di braccia e gambe.
Se il tumore si è già diffuso in altri organi ci potrebbero essere sintomi di malessere come febbre, stanchezza o perdita di peso, oppure sintomi più specifici come per esempio problemi di respirazione nel caso di metastasi ai polmoni.

Diagnosi:

Per arrivare alla diagnosi del sarcoma di Ewing si parte in genere con esami che permettono di ottenere immagini delle ossa e dei tessuti molli potenzialmente interessati dalla malattia.
Può essere utile una radiografia della regione sospetta seguita eventualmente da una risonanza magnetica o una TC (tomografia computerizzata) per definire meglio la massa evidenziata ai raggi X.
Scintigrafia ossea e PET (tomografia a emissione di positroni) aiutano a stabilire se il tumore si è diffuso in altre regioni del corpo, ma la biopsia rimane fondamentale per essere veramente certi della sua presenza.
In alcuni casi, quando il tumore è particolarmente piccolo e in posizione ben accessibile, la massa può essere interamente rimossa nel corso della biopsia, ma molto più frequentemente durante l’esame si preleva solo un frammento di tessuto che verrà poi analizzato al microscopio.
Dal punto di vista pratico, la classificazione dei tumori di Ewing si limita a distinguere due gruppi: i tumori localizzati e quelli metastatici.
Viene definito localizzato un tumore che non si è ancora diffuso in organi diversi da quello di origine, mentre il tumore metastatico ha già dato origine a nuovi tumori in organi anche lontani.
In un caso su quattro, gli esami mettono in luce la presenza di metastasi, ma in molti altri casi sono presenti le cosiddette micrometastasi, ovvero gruppi di cellule tumorali che si sono stabilite in organi diversi da quello di origine, ma che sono talmente piccoli da risultare invisibili agli esami diagnostici.

Trattamento:

Il sarcoma di Ewing è piuttosto raro, per questo motivo è importante rivolgersi a centri specializzati che sappiano affrontare al meglio il percorso di diagnosi e di cura della malattia.
La terapia del Sarcoma di Ewing è notevolmente cambiata nel corso degli anni: come per quasi tutti i tumori ossei gli interventi demolitivi sono stati abbandonati, sia perché non garantivano miglioramenti della sopravvivenza dato che comunque i pazienti morivano per metastasi a distanza sia per i progressi delle tecniche chirurgiche ricostruttive.
Il Sarcoma di Ewing è un tumore che risponde alla radioterapia che ottiene un controllo locale di oltre il 60% senza miglioramenti però sulla sopravvivenza.
I moderni protocolli di chemioterapia pre e postoperatoria associati alla chirurgia conservativa dell’arto, con l’utilizzo della radioterapia solo in casi selezionati nei quali il trattamento chirurgico conservativo è impossibile, hanno drammaticamente migliorato la prognosi di questi pazienti con una sopravvivenza a 5 anni di circa il 70%.
La fase di trattamento può includere chirurgia, chemioterapia e radioterapia oppure diverse combinazioni delle tre tecniche sulla base delle caratteristiche del tumore e del paziente.
La chirurgia permette in molti casi di rimuovere completamente il tumore senza lasciare conseguenze troppo evidenti per il paziente, ma tutto dipende dalle dimensioni della massa da eliminare e dalla sua posizione.
L’approccio più utilizzato oggi è comunque quello conservativo, che cerca cioè di mantenere il più possibile intatta la funzionalità della regione trattata chirurgicamente: se per esempio il tumore interessa il braccio o la gamba, è spesso possibile rimuovere la parte malata dell’osso e sostituirla con un osso proveniente da un donatore o con una protesi artificiale.
L’applicazione di queste protesi ai bambini ancora in fase di crescita costringe i piccoli pazienti a sottoporsi nel tempo a diversi interventi per modificarle in base ai cambiamenti della struttura scheletrica, anche se, grazie ai continui progressi della ricerca, sono oggi disponibili protesi di lunghezza variabile che riducono notevolmente il numero delle operazioni chirurgiche successive.
Nel trattamento dei tumori di Ewing, la chemioterapia viene somministrata per via endovenosa e viene spesso utilizzata prima del trattamento locale con chirurgia o radioterapia allo scopo di ridurre la massa del tumore.
I farmaci chemioterapici possono anche essere utilizzati dopo l’intervento chirurgico o la radioterapia per aiutare a eliminare eventuali metastasi.
Nei tumori che non rispondono ai trattamenti standard o che si ripresentano dopo le terapie iniziali, è possibile utilizzare alte dosi di chemioterapia seguite da trapianto di cellule staminali che vanno a sostituire le cellule del midollo distrutte dai chemioterapici.
Nel caso di trapianto autologo, le cellule staminali vengono prelevate dal sangue del paziente tramite una procedura chiamata aferesi e in seguito congelate, per poi essere nuovamente infuse con una tecnica del tutto simile a una normale trasfusione di sangue.
La radioterapia, alla quale il tumore di Ewing risponde piuttosto bene, è un’opzione di trattamento che viene scelta in genere nei casi difficili da operare a causa della dimensione o della posizione del tumore (per esempio, per i tumori localizzati al bacino).
In altri casi la radioterapia viene associata alla chirurgia con lo scopo di ridurre la massa da asportare. I continui progressi nella ricerca portano all’identificazione di nuovi possibili bersagli contro i quali creare farmaci specifici, come per esempio la proteina CD99: un gruppo di ricercatori bolognesi finanziati da AIRC ha infatti scoperto che questa molecola ha un ruolo di primo piano nella trasformazione in senso tumorale delle cellule del sarcoma di Ewing.
In base a questi primi risultati si può pensare a nuove terapie che spingano le cellule a scegliere la via non tumorale.

La nostra brochure

Linea guida per il trattamento del Sarcoma di Ewing e dell'Osteosarcoma

Un grazie di cuore alla "Cucinotta group" ed in particolare al suo titolare.

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